4岁男孩患怪病 终身黄疸全球仅有100人

 　　当一些罕见的疾病降临在一个人身上以后，给予患者和家人带来的痛苦都是无法表达的！4岁男孩患怪病终身黄疸，据说这种疾病在全球也只有100人，但是不幸偏偏降临在这个孩子身上，让它的生命受到严重的威胁，事情的发展哟这样一个经过！

　　Ismail在出生后不久，就出现了黄疸症状。医生认为这是一个完全正常的现象，觉得他很快就能度过难关，但是他却越来越严重。一个星期以后，医务人员测试了Ismail的血液，发现他的严重问题。他的身体缺少一种酶，导致过度分解血红细胞，毒素积聚在他的心脏会让他有生命危险。

为了分解毒素，Ismail每天需要花上20个小时的时间，待在有蓝光的床上接受治疗，Ismail一次只能去学校两个小时。他们目前正在等待一种更好的产自荷兰的床，它可以提供更强烈的光治疗，也更有效。

　　IsmailAli今年4岁，他是目前世界上仅有的100个患了克里格勒-纳贾尔综合征的人，也称为“终身黄疸”。他的身体缺少一种酶，导致过度分解血红细胞，毒素积聚在他的心脏会让他有生命危险。

　　为了分解毒素，Ismail每天需要花上20个小时的时间，待在有蓝光的床上接受治疗，在这里他吃饭、睡觉、玩耍。

Ismail在出生一周的时候就进行了光疗法治疗他的疾病。43岁的母亲ShahziaChaudhari表示：“Ismail做任何事情都在光下，包括吃饭和睡觉，他和其他普通小男孩一样。”“他没有其他选择，如果毒素累积可能会脑损伤或者死亡。”“我们不得不适应这样的生活，我们不能出去吃饭，不能去参加婚礼，我们必须一直待在Ismail床边。”？“不过我们爱他，不会因为外面的世界改变他。”

　　除此之外，唯一可以用的其他治疗办法就是肝脏移植，但是Shahzia和他的丈夫认为这会害死Ismail。因为家族对麻醉有不良反应的历史。这对夫妇的女儿，18岁的Saima，因为疫病不能进食，只能进行生命维持，她死后进行了活体检测。

　　医生发现整个家族对于药物过敏，当他们进入睡眠状态的时候。不过这对夫妇表示，如果未来Ismail决定做肝脏移植手术，会支持他的决定。现在希望给他一个最好的童年。

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　　什么是终身黄疸？

终身黄疸又叫克里格勒-纳贾尔综合征，被称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。

　　治疗终身黄疸的方法：

　　1.出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病发生；能暂时改善症状。

　　2.光照疗法：每天须保持15小时光疗方能维持血清胆红素浓度在安全范围内，可使黄疸降低，胆红素脑病减少，能暂时改善症状。

　　3.因肝内无BGT，故对酶诱导剂苯巴比妥无效。

　　4.用锡原卟啉静脉注射治疗本病，取得满意疗效。锡原卟啉为一种血红素加氧酶的抑制剂，使血红素转变为胆绿素的过程被抑制，减少胆红素的生成。

对于世界上一些罕见的疾病，治疗起来也许的确十分困难，但是我们依然不能放弃生的希望！通过上面小编的介绍以后，相信您对于什么是终身黄疸？治疗终身黄疸的方法有哪些？这些疑问都已经清楚的解答了，希望对于您了解这种疾病有帮助！