心脏室间隔增厚至正常人的3倍大,元凶竟是肥厚型心肌病
胸闷是我们日常生活中常见的不适症状。江苏省中西医结合医院心血管科主任、主任医师沈建平介绍,引起胸闷的原因很多,常见的有心脏疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病等,还有一种原因很容易被忽视,那就是肥厚型心肌病。据2023年中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南显示,这种病成人中的发病率高达1:500,但由于很多人属于无症状患者,故漏诊率高。
多年胸闷气喘微创消融解难题
62岁的谭女士多年来时常胸闷不适,每次休息下就缓解了,自认为身体健康的她一直没有进一步诊治。今年“阳”过之后,谭女士的不适症状加重,稍微活动就胸闷、气喘得厉害。一月前她再次出现胸闷,甚至呼吸困难,不能平卧,随即由120送至江苏省中西医结合医院急诊就诊,经心内科会诊后收住心血管监护病房(CCU)住院治疗。
入院后,沈建平主任详细了解患者病情,对其进行细致地查体,发现心脏主动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音,考虑存在器质性心脏病的可能,随即行床边心脏彩超检查。果不其然,结果显示谭女士室间隔不对称增厚达22mm,是正常人的近3倍,左心室流出道压力阶差高达70mmHg,超过正常上限1倍多,考虑为梗阻性肥厚型心肌病。由于该疾病相当凶险,随时有猝死的可能,且药物治疗效果差,沈建平主任建议谭女士行微创手术治疗。
完善相关术前准备后,在沈主任的指导下,副主任医师吴溧兴及其介入团队为谭女士实施“心脏化学消融术”。通过术中检查发现,左心室流出道梗阻情况较心超结果更为严峻。沈建平主任医师经过仔细读片后确认靶血管,但由于靶血管附近冠脉血管狭窄达60%,手术难度大,稍有不慎则可能导致大面积心肌梗死,甚至危及生命。
在吴溧兴主任医师细致的操作下,仅用半小时就顺利完成了对靶病变的消融治疗,且未影响到冠脉主血管,术后谭女士的左心室流出道压力阶差迅速由102mmHg下降至正常范围内(<30mmHg),左心室流出道梗阻情况明显改善。在术后一个月的随访中,心脏彩超未再见梗阻迹象,患者的胸闷不适也未再发作。
疾病凶险发病率高达1:500
肥厚型心肌病在成人中的患病率高达1:500,临床上肥厚型心肌病常分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传,因此发病大都具有家族性特征。肥厚型心肌病主要表现包括劳力性呼吸困难(胸闷)、胸痛、头晕、心慌、晕厥、心源性猝死。肥厚性心肌病是青少年和运动员发生猝死最常见的病因,过度劳累是此类患者发生猝死的常见诱因。
大部分肥厚性心肌病通过心脏彩超即可诊断,少数患者需行心脏磁共振检查明确。肥厚型心肌病的治疗方面,对于无症状或轻微症状患者,建议心内科专科随诊,必要时采取规范化药物治疗,定期复查心脏彩超。若出现明显症状,尤其是有心脏骤停、晕厥发作史的患者则应尽早就医,必要时手术治疗。