知名歌手席琳·迪翁患“僵人综合征”！一般噪音都可能引起发病

“我的健康问题已经困扰我很长一段时间了，面对这些挑战对我来说真的很难。最近，我被诊断患有一种非常罕见的神经系统疾病——僵人综合征。”

12月8日，知名歌手席琳·迪翁（Celine Dion）通过视频，跟歌迷分享自己身患罕见神经系统疾病——僵人综合征。

“僵人综合征”一种罕见的“具有自身免疫性疾病特征的神经系统疾病”，每百万人中，大概只有一到两个人患此病。目前，该病发病原因不明，无法治愈，但有一些治疗方法可以帮助缓解症状。“僵人综合征”患者发病时，躯干和四肢僵硬，有人甚至会骤然倒地，引发骨折。

这些患者们甚至害怕离开房间，因为包括喇叭声在内的街道噪音均可能引起他们发病。

01病因

本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。

1.本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。

2.近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性，lgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。

02临床表现

僵人综合征起病隐袭，常为慢性波动性，病前常有感染史，病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛，有紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。

随着病情进展，常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定，随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见，其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外，少数可伴锥体束征。

症状进展，继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失。

阵发性痛产生痉挛及促发因素，稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛，被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。

神经系统检查，除肌强直外无异常发现，智能正常。少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。