【医政】-湖北大前庭导水管综合征怎么治-湖北大前庭导水管综合征是属于先天性疾病吗-【门诊】-广东六一儿童医院耳科专科医院

大前庭导水管综合征目前并还没有有效的治疗方法，是一种先天性疾病，属于常染色体的隐性遗传。主要发生于两岁以后的儿童，表现为感冒之后听力的逐渐下降。【广东六一儿童医院耳科专科医院】严重可以导致全聋，可以伴随有发作性的眩晕。在发病早期发现听力下降时，要尽早的佩戴助听器，尽可能的挽留早期的听力损失，一旦发展为全聋，建议直接做人工耳蜗植入术，手术后也还需要配合一定时间的语言训练才能够有效的缓解。【广东六一儿童医院耳科专科医院】

前庭导水管综合症，其实是属于先天性遗传疾病，所以目前临床上并没有很好的治疗方式。现在临床上主要是以预防听力下降为主，才可以更好地控制住前庭导水管综合征，在日常的生活中还可以通过以下的方式来治疗前庭导水管综合症。【广东六一儿童医院耳科专科医院】一、在运动过程中尽量避免头部受到撞击，而且尽可能的减少体育运动，不要用类型BT，而且禁止潜水。因为潜水会因为血压的变化，而对前天导水管造成很大的压力，从而引起前庭导水管综合症。【广东六一儿童医院耳科专科医院】二、生活中处于情绪的控制，不要激动，也不要生气，尽可能地保持缓的情绪，这样可以很好地控制住前庭导水管综合症。三、如果出现突发性耳聋，需要在医生的指导下使用相关的药物，醉好到医院进行住院治疗，这样才不会错过醉佳的治疗时期。【广东六一儿童医院耳科专科医院】

大前庭导水管综合征的治疗，分为缓解期和发作期，由于大前庭导水管综合征会在其感冒或者是外伤之后，会出现突然的听力下降。【广东六一儿童医院耳科专科医院】这个时候的治疗主要还是按照突发性耳聋的治疗的原则进行治疗，包括静脉输注激素以及扩血管药物。【广东六一儿童医院耳科专科医院】如果经过治疗之后听力能够恢复正常，可以暂时观察，平时避免外伤以及感冒。如果大前庭导水管综合征经常反复发作，听力逐渐下降，在其轻中度或者是中重度的时候，还可以通过配戴助听器来改善听力。【广东六一儿童医院耳科专科医院】对于重度以及极重度的患者，建议进行人工耳蜗手术来改善听力。【广东六一儿童医院耳科专科医院】

如果发现听力是波动性的下降，做颞骨CT可以确诊，主要的表现是：纯音听力损失在75dB以内，听脑干诱发电位阈值在95dB以内；因感冒、劳累、头部外伤、精神刺激引发听力进一步下降，出现眩晕、耳鸣等症状，但在短期内（3～5d）可以恢复或减轻者；无明确的家族史，无智力障碍和其他涉及听力综合征的疾病者；病情总体在缓慢变化（加重或减轻）且不固定者。【广东六一儿童医院耳科专科医院】对于大前庭导水管综合征的治疗：在明显诱因下听力障碍加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，听力可恢复甚至恢复到原来水平。【广东六一儿童医院耳科专科医院】同时还采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环的效果更好。【广东六一儿童医院耳科专科医院】对于大前庭导水管综合征的手术治疗，有学者行内淋巴囊减压、分流手术或肌瓣填塞术，治疗的效果并不满意，还有可能导致全聋的危险。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段。对听力损失极重、助听器还无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早的选择人工耳蜗植入是唯一的办法。【广东六一儿童医院耳科专科医院】