【新事】-湖北大前庭导水管综合征的儿童听力是多少-湖北大前庭导水管综合征是什么原因引起的-【标题】-广东六一儿童医院

大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗，能有一定的作用。如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。

大前庭水管综合征是先天性疾病，患者在胚胎发育时期前庭水管缩窄之前出现发育障碍导致内耳畸形。目前研究认为该病的发生主要与遗传因素有关，当患儿收到耳部外伤及耳部周围环境的压力突然大幅增高时可诱发此病。

一、主要病因

遗传因素：该病是隐性遗传病，家庭中多见以单个病例发病，目前已经确定PDS基因组和SLC26A4基因组的突变与该疾病有关。

二、诱发因素

1、外伤：患儿头部受到创伤，伤及内耳可能会导致本病的发生。

2、环境压力巨变：外界压力突然大幅度的改变有可能会导致此疾病的产生。

大前庭导水管综合征即为大前庭水管综合征，这是一种比较复杂的疾病，很难彻抵志愈。但是可以根据病情的严重程度和身体状况，采取针对性的治疗措施，以便缓解各种不良的症状，从而达到恢复正常生活，提高生活质量的目的。

一、大前庭导水管综合征属于耳部畸形疾病，主要和染色体隐性遗传密切相关，也就是说这是因为先天性因素所造成，自然治疗起来比较困难，至少目前并没有特殊有效的治疗方案。

二、早期患者如果听力没有受到影响，可以持续观察，不需做特殊治疗，但若有波动性听力下降等阳性体征时，或者是出现了突发性耳聋的表现，可以给予糖皮质激素进行干预、同时配合银杏叶提取物改善耳部的微循环。

三、部分患者可能会伴有眩晕的症状，对此应该在医生的指导下口服异丙嗪等缓解眩晕的药物，才能起到对症治疗的作用。如果口服药物效果不明显，建议根据听力损失的情况佩戴助听器，减少听力损失，甚至可植入人工耳蜗。

1、当前庭导水管尺寸超过1.5mm时，每增加1mm，患儿的言语接受阈平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言语识别率相应降低约21％；

2、如若大前庭导水管管径维持不变的情况下，随着时间的退役，患儿随后的言语接受阈每年将17.5dB（0.22-3.0dB不等），言语识别率相应降低约1.7％。

如若大前庭导水管患儿遇到一些其他情况，如大脑损伤，听力情况走向则不遵循上述规律。

大前庭儿童的听力情况分析如下：

1、假设一个EVA儿童的前庭导水管1.5mm，当TA听到“爸爸”这个词需要50dB；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA听懂“爸爸”这个词就可能需要85dB，相比前者的言语识别阈约增加35dB。

2、假设一个EVA儿童的前庭导水管尺寸为1.5mm，TA能正确重复10个词中的8个；那么另外一个前庭导水管尺寸为3.5mm的儿童，TA可能只能重复4个，相比前者的言语识别率降低了42％。